学术聚拢系列专题
跟着医疗技巧的赶紧发展，医疗健康限制期间经验着前所未有的变革。只好束缚探索追求前沿学术，开垦念念维，敢于立异，才调为医疗健康产业发展提供费劲复古，为东说念主民提供更高质料的医疗健康作事。上流健康集团坚捏“精益匠心、厚德尚医、诚信求实、开垦立异”的中枢价值不雅，一直以来正式打造学术软实力，以表面学术为费劲复古指导临床现实，更好地作事于民。
上流健康集团学术聚拢系列专题是集团医疗专科学术品牌的专栏，将为学术交流、技巧研讨、科研着力、学术荣誉等搭建疏通和发布平台，深化探讨医学影像、健康体检、精准医疗、核药科技等方面的学术前沿着力与发展变化，凝合科研立异力量，进一步鼓励达成高水平学术科技实力，构筑起医疗健康行状捏续发展的坚实基石。
布景与标的：涎腺玻璃样变透明细胞癌（hyalinizing clear cell carcinoma，HCCC）是好发于小涎腺的罕有肿瘤，生物学低度恶性。由于凄惨，该肿瘤不为病理科大夫所熟知，误诊时有发生。本次学术聚拢系列共享从医学影像学的角度登程，探讨涎腺HCCC在MRI及病理上的特质。
张开剩余88%病例1-病史摘录
患者中年男性，右腮腺区肿物1年余，最近增大彰着，酸胀感，无痛苦，遂来我院行颌面部MRI平扫及增强扫描。
· 病例影像贵寓分析 ·
MRI图像
MRI会诊
右侧腮腺有余性肿大，内见团块状很是信号影，范围欠清，花式不整，累及到腮腺浅叶及深叶，以腮腺浅叶为主，范围约 46mm×43mm×43mm，T1WI与肌肉信号相仿，仅余咬肌外侧知道昔日信号腮腺，T2WI上下羼杂信号，T1压脂等信号，T2压脂上下羼杂信号，增强扫描病灶不均匀强化，可见斑块状无强化区，病灶后缘范围不整，相近肌缝隙可见线状强化，同侧腮腺内神经血管分辨不清。
随访病理收尾
右侧腮腺玻璃样变透明细胞癌。镜下见上皮样及透明细胞样的肿瘤细胞呈巢状、蔟状、条索状及小管状陈设，部分肿瘤细胞巢中央为透明细胞样细胞，周围为体积较小的基底细胞组成，部分肿瘤细胞组成条索状结构，另见小数导管状结构。肿瘤细胞轻-中度异型性，肿瘤组织间可见玻璃样变及黏液样变的间质，可见神经滋扰，未见脉管内癌栓，颌骨及颌下腺均未见癌组织累及，稳妥唾液腺着手恶性肿瘤，因该病例疫表型不典型，倾向探讨为玻璃样变透明细胞癌，但荧光原位杂交(FISH)EWSR1基因重排阴性，仍需与透明细胞型上皮-肌上皮癌，以及腺样囊性癌格外亚型鉴识。
学术学问共享
涎腺玻璃样变透明细胞癌
好发于涎腺的罕有肿瘤
概 述
涎腺玻璃样变透明细胞癌（hyalinizing clear cell carcinoma，HCCC）是好发于涎腺的罕有肿瘤，由在不同历程的玻璃样变间质内的透明细胞和嗜酸细胞组成的癌，经常与EWSR1重排议论。该肿瘤率先由Batsakis于1980年描述，2017年第4版WHO《头颈部肿瘤分类》被定名为透明细胞癌，2022年第5版WHO《头颈部肿瘤分类》又将其重新定名为HCCC。
临床特征
HCCC是一种初级别恶性肿瘤，常伴有玻璃样变的纤维间质，经常发生于口腔的小涎腺，最常见于腭、舌根、颊黏膜、口底，少数可见于鼻咽部、鼻窦说念、喉和下咽部。好发于中老年东说念主，中位年事56岁，女性稍多见。临床经常剖析为局部肿胀，名义黏膜可能会出现溃疡，凄惨痛苦和神罗致累所致面瘫等症状。
鉴识会诊
1. 黏液表皮样癌： 镜下主要由 3种细胞即黏液样细胞、表皮样细胞和中间型细胞以不同比例组成，当肿瘤主要以表皮样细胞和中间型细胞为主时，易于HCCC玷辱，且两者组织学花式及免疫组化有重叠，仅靠花式和免疫组织化学不易折柳，需行EWSR1及MAML2基因易位检测明确会诊。
2. 肌上皮癌： 透明细胞为主的肌上皮癌与 HCCC花式一样，均剖析为胞质透明或稍嗜酸性的肿瘤细胞巢，肌上皮癌免疫组化抒发肌上皮标记物CD10、S100、calponin、GFAP。
3. 牙源性透明细胞癌： 两者组织学、免疫表型均一样，但牙源性透明细胞癌主要发生于颌骨，影像上可剖析为颌骨囊性肿物或牙周病变，常伴肿胀、牙齿松动和痛苦等剖析。
4. 鳞状细胞癌： 部分鳞状细胞癌可剖析为透明细胞花式，但老是存在经典的鳞状细胞癌花式学特质，可见如角化、细胞间桥等鳞癌特质，细胞异型性较 HCCC彰着，核分裂易见，且可见鳞状上皮异型增生过渡到鳞状细胞癌的花式变调，免疫组化Ki67增殖指数较高。
5. 出动性透明细胞癌： 最常见的是肾脏或卵巢的透明细胞癌，需联接患者性别，影像学搜检，既往病史，免疫组织化学染色可扶助会诊。
讨 论
涎腺HCCC发病率很低，较巨额的流行病学数据来自于Sharbel等［1］的议论。他们分析了好意思国国立癌症议论所监测、流行病学和最终收尾（Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER）数据库中198例涎腺HCCC，发现患病中位年事为63.5岁，男女性别比例一样，63.1%发生于小涎腺（其中口腔占55.2%），36.9%发生于大涎腺。而Daniele等［2］转头了152例涎腺HCCC，收尾知道，患者的平均发病年事为56岁，男女性别比1.0∶1.6。其中80%发生于口腔小涎腺，9%发生于大涎腺，11%位于头颈其他部位。本议论报说念患者均为女性，75%（6/8）的肿瘤发生于头颈区小涎腺，12.5%（1/8）发生于大涎腺，也领导女性更常见，且小涎腺是HCCC较常见的发病部位。涎腺HCCC好发于口腔部位，肿瘤经常位于黏膜下，典型症状剖析为肿胀，随机可能出现溃疡［3］[4]。
小 结
显赫的玻璃样变间质是HCCC名字的由来，然则，一些病例穷乏彰着玻璃样变间质，致使可能无透明细胞。[5]
小涎腺是好发部位，单相分化的涎腺肿瘤。 肿瘤细胞异型性小，胞浆嗜酸、透明，随机可见黏液细胞。 玻璃样变、纤维细胞样及黏液变间质。 肿瘤主要陈设呈巢团（经常在中央可见透明细胞、周围肿瘤细胞胞浆嗜酸）、梁索状、单个或小簇状。 肿瘤异型性小，但可见向周围组织彰着浸润性滋长（尤其是骨骼肌组织），神经滋扰很常见。 影像学：典型病例为范围了了的病变，经常发生在口腔或舌根，边际光滑。T2加权上下羼杂信号，增强扫描病灶不均匀强化。颈部淋凑趣儿和远方出动不常见。 少数情况可见同时或远期淋凑趣儿出动。 凄惨高等别转换病例。 手术切除经常预后细致。本文仅看成学术探讨，如有重复议论作家删除
参考文件：
［1］ SHARBEL D D, UNSAL A A, GROVES M W, et al. Salivary clear cell carcinoma clinicopathologic characteristics and outcomes: a population-based analysis［J］. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2019, 128(11): 989-996.
［2］ DANIELE L, NIKOLARAKOS D, KEENAN J, et al. Clear cell carcinoma, not otherwise specified/hyalinising clear cell carcinoma of the salivary gland: the current nomenclature, clinical/pathological characteristics and management［J］. Crit Rev Oncol Hematol, 2016, 102: 55-64.
［3］ ELLIS G L, AUCLAIR P L. Armed forces Institute of pathology (AFIP) atlas of tumor pathology. Tumors of the salivary glands(fourth series, fascicle 9) ［M］. Maryland: ARP Press, 2008.
［ 4 ］ 张岩，王正，陈彤箴，等. 涎腺玻璃样变透明细胞癌8例临床病理学特征分析［J］. 中国癌症杂志, 2023, 33 (2): 168-173.
［ 5 ］ 衡说念病理体育游戏app平台，清高学病理——来自涎腺玻璃样变透明细胞癌的自白
发布于：四川省
